Les anémies -Dr.Otmani

Les leçons et les livres pour les étudiants de quatrième année pharmacie  en Algérie

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module de hémobiologie

cours de : Les anémies

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Les leçons et les livres pour les étudiants de 4 année pharmacie  en Algérie

=========== petite Définition  ======================
La fonction principale du globule rouge est le transport O₂ par Hb.
Anémie = abaissement au-dessous du niveau normal de l'HEMOGLOBINE fonctionnelle circulante totale. En pratique, l'anémie se définit par  :

Hb < 120g/L Femme,< 130g/L Homme,
< 135g/L Nouveau-né,
< 95g/L de 1-6 mois,
< 115g/L de 5-12 ans,
< 125g/L Homme > 70 ans,
< 115g/L Femme > 70 ans.

Attention aux causes d'erreur :

• Hemo-concentration (= déshydratation) voir le taux de protides
• Hemo-dilution (Waldenström, cirrhose) sequestration splénique.

Signes cliniques

• Varient selon :

- Le degré de l'anémie,
- La rapidité de l'installation,
- L'âge : nouveau-né, adulte ou vieillard,
- L'activité professionnelle,
- Les antécédents.

• Signes de l'anémie :

- Pâleur cutanée et muqueuse,
- Asthénie +/- marquée,
- Polypnée et tachycardie d'effort (compensation).

• A un stade plus grave

- Polypnée permanente,
- Tachycardie,
- Souffle systolique anorganique,
- ådème membres inférieurs,
- Céphalées, vertiges, bourdonnements d'oreille, mouches volantes.

• A l'extrême : coma anémique (3 g/L d'Hb).
• Signes de la cause :

- Douleurs épigastriques,
- Méléna, paresthésie, glossiteÖMécanismes physiopathologiques
1. Anémies régénératives (destruction périphérique accélérée)
A. Hémorragies aiguës abondantes.B. Hyperhémolyse :
a. D'origine corpusculaire :- Anomalie enzymatique,
- Anomalie de l'hémoglobine,
- Anomalie de la membrane du globule rouge.b. D'origine extracorpusculaire :- Toxiques (plomb),
- Parasitique (paludisme),
- Agression mécanique (dialyse),
- Agression immunologique (rhésus).2. Anémies arégénératives (insuffisance de production).
A. Aplasie des érythroblastes (= déficit quantitatif ou qualitatif de cellules souches ou du micro-environnement).a. Pure : anémie anérythroblastique :- Pas de cellules souches,
- Pas de différenciation,
- Anticorps antiérythroblastes.b. Globale : insuffisance médullaire :- Envahissement leucémique ou métastatique,
- Aplasie médullaire pure :- Destruction des cellules souches,
- Destruction du tissu de soutien.B. Anomalie quantitative de l'érythropoïèse.a. Portant sur l'ADN.- Carence folique ou B12 (Biermer),
- Primitive.b. Portant sur l'hémoglobinogénèse.- Carence en fer ou rétention des SRE,
- Troubles de l'utilisation du fer (sidéroblastes).c. Causes diverses.- Insuffisances rénales, endocriniennesÖDiagnostic biologique

1. Hémoglobine.2. VGM (N = 80-100 fL).
- Microcytose : VGM < 80
- Macrocytose : VGM > 1003. CCMH.= Hb/Ht

CCMH : concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (N : 32 à 36 g/ 100 ml).
Hypochrome : <32
Normochrome : 32 à 36

4. TCMH = Hb/Gr

TCMH : teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (N : 27 à 30 pg)
Hypochrome si < 27 pg
Normochrome 27 à 33

5. Taux de réticuloctytes.

Régénérative si > 80 G/L
Arégénérative si < 50 G/L

6. Fer sérique

Fer sérique (N : 17 à 21 µmole/L)
Hyposidérémie si < 10µmoles

7. FerritineFerritine : molécule de stockage.Homme : N = 50 à 350 ng/ml
Femme : N = 30 à 120 ng/ml8. Myélogramme

Coombs
Bilirubine

9. Bilirubine.

Non conjuguée elle est augmentée dans les anémies par l'hémolyse.

10. Haptoglobine.

Protéine sérique qui se lie à l'hémoglobine. Le complexe haptoglobine ñ hémoglobine est phagocytée : l'hémolyse s'accompagne donc d'une chute de l'haptoglobine.
 

11. LDH.

Augmente dans les hémolyses.

12. Auto anticorps

 Diagnostic étiologique
1. Anémie hypochrome hyposidérémique (CCMH < 30%, Fer < 70µg / 100ml (< 10 µmole / L)).

• Eliminer une carence en fer due à un syndrome inflammatoire.
• Dans les autre cas :
• Saignement chronique dans 90% des cas, de type :

- Saignement du fibrome,
- Règles abondantes,
- Grossesse répétées,
- Hémorroïdes,
- Rétention placentaire,
- Contraception par dispositif utérin.

• Anémie hypochrome hypofer du nourrisson (pauvreté en fer du régime lacté), s'accompagne alors d'une splénomégalie.
• Carence d'apport en fer de l'adulte surtout pour les grossesses répétées.

2. Anémies hypochromes normo sidérémique ou hyper sidérémique.
Elles sont rares, il faut bien contrôler le Fer. Ici toujours taux de sidéroblastes égal à 100%.

• Thalassémie majeure (jeune enfant) mais hémolyse (ß thalassémie) HbF.
• Autres hémoglobinopathies (anomalies des hématies sur les frottis) mais hémolyse, électrophorèse de l'hémoglobine, HbF, C, EÖ.
• Anémies sidéroblastiques (arégénératives) :

- Formes secondaires : saturnisme, intoxication oxyde de carbone, traitement anti-tuberculeux
- Génétique : adulte < 20 ans.
- Formes primitives  (adultes > 40 ans) = anémie sidéroblastique, sexe masculin.3. Anémies normochromes (régénératives).

• Hémorragie aiguë

mais savoir que poussée réticulocytaire peut être décalée de quelques jours.

• Hyperhémolyse (excès de destruction périphérique) :

Coombs, bilirubine, réticulocytes.
1^er groupe : Diagnostic évident par les circonstances de survenue :

• Toxique : chimiques, animaux (serpents), bactériens (perfringens),
• Iso AC transfusionnels.

 2ème groupe : Diagnostic à évoquer toujours :

• Plaudisme : ATCD, contexte clinique et géographique
• Hémolyse bactérienne lors de septicémie,
• Accident aigu médicamenteux lié à déficit en G6PD,
• Auto immunisation.

Ensuite et dans l'ordre voir le frottis
3ème groupe : Anémie .Hémolytique : diagnostic sur lame MGG :

• Microsphérocyte (MINKOWSKI-CHAUFFARD)

- Résistance globulaire,
- Contexte familial,
- Grosse rate.

• Drépanocytose :

- Race noire,
- Hématies falciformes,
- Hb.S : mutation 6ème aa des chaines Beta

• Si aniso-poïkilocytose et cellules cibles :

- THALASSEMIE (anomalies chaines protéiques). HbF : ? thalassémie.

• Elliptocytose familiale.

- Acantocytose associée à anomalie lipoprotéines.

• Shizocytose : révèle une Anémie Hémolytique acquise.

- prothèse cardiaque,
- microangiopathies diffuses.

• Inclusions intra érythrocytaires

- hémoglobine instable (hématies en balle de Golf).4ème groupe : Si rien n'est trouvé :- Contexte familial à la recherche d'une maladie familiale.- Lupus, cirrhose, LLC avec auto immunisation méconnue.5ème groupe : Recherche :- d'une tare corpusculaire du GR,-d'une auto immunisation,
-d'une tare extracorpusculaire.4. Anémies arégénératives (autres que sidéroblastiques).

CCMH > 32 g/100ml VGM > 80 fl. Réticulocytes < 50 G/L.

Le MYELOGRAMME est indispensable.

A. Absence d'érythroblastes :Aiguë- Crise aiguë de MINKOWSKI-CHAUFFARD,
- Erythroblastopénie aiguë bénigne enfant.Chronique- Anémie de BLACKFAN-DIAMOND.B. Découverte de mégalobastes au myélogramme affirme trouble synthèse ADN.a. Causes évidentes de carence en Ac folique :- Dénutrition,
- Résection du grèle,
- Multipare,
- Alcool.b. Si pas de causes évidentes (recherche de maladie de Biermer) :- Achlorydrie gastrique,
- Atrophie gastrique,
- Absorption vitamine B12.c. Reste :- Botriocéphale,
- Syndrome préleucémique,
- Malabsorption.C. Myélogramme envahi.- Métastases,
- Leucémies,
- SarcomesÖD. Myélogramme pauvre : aplasie médullaire.- Toxique,
- Préleucémique,
- Idiopathique.E. Myélogramme riche.F. Avec anomalie de structure des érythroblastes.